Рестриктивная кардиомиопатия
3.1. Лечение глюкокортикоидами и цитостататиками
Глюкокортикоидные препараты и цитостатики применяют преимущественно на ранних стадиях рестриктивной кардиомиопатии. Их применение аргументировано следующими положениями. При рестриктивной кардиомиопатии имеется гиперэозинофилия с отложением большого количества эозинофилов в субэндокарде.
При этом происходит дегрануляция эозинофилов и выход из них большого количества катионных белков. Эти белки оказывают повреждающее действие на миокард и прокоагулянтный эффект. Катионные белки повреждают кардиомиоциты, повышают агрегацию тромбоцитов, нарушают микроциркуляцию, способствуют развитию интенсивного фиброза миокарда, митрального клапана. Глюкокортикоиды уменьшают гиперэозинофилию и фиброз.
Наиболее часто применяют преднизолон в начальной дозе 20-30 мг/сут., по мере улучшения состояния, уменьшения сердечной недостаточности дозу постепенно снижают и доводят до поддерживающей — 10 мг/сут. При лечении поддерживающими дозами преднизолона (с увеличением ее во время нарастания сердечной недостаточности) при отдаленном наблюдении не отмечалось признаков прогрессирования заболевания. При отсутствии эффекта от преднизолона применяются цитостатики — винкристин и др.
3.2. Лечение сердечной недостаточности
При развитии недостаточности кровообращения производится лечение диуретиками и периферическими вазодилататорами, назначается постельный режим. Сердечные гликозиды при рестриктивной кардиомиопатии не считаются целесообразными. Они могут значительно уменьшить тахикардию, а она у больных является компенсаторной и с трудом обеспечивает адекватный сердечный выброс. При развитии тахисистолической формы мерцательной аритмии применение сердечных гликозидов возможно.
Периферические вазодилататоры применяются осторожно из-за опасности чрезмерного снижения преднагрузки, так как для поддержания адекватного систолического выброса необходимо высокое давление наполнения желудочков.
3.3. Антиаритмическая терапия
При развитии аритмий назначаются антиаритмические средства в зависимости от вида аритмии (см. гл. \»Лечение аритмий сердца\»). Наиболее эффективен амиодарон.
3.4. Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия
Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия назначается с целью профилактики и лечения тромбоэмболии, которые могут осложнить течение рестриктивной кардиомиопатии, особенно при развитии мерцательной аритмии.
3.5. Хирургическое лечение
Хирургическое лечение производится тогда, когда эндомиокардиальное заболевание достигает стадии выраженного фиброза, и заключается в иссечении плотной фиброзной ткани с одновременным протезированием митрального клапана. Эффективность операции выше при локальных формах эндомиокардиального фиброза. После операции нормализуется давление в желудочках, увеличивается сердечный выброс. Операционная летальность составляет 18.8-25.8%. Временными противопоказаниями к хирургическому лечению являются массивный и рецидивирующий перикардиальный выпот или выраженная активность заболевания (гиперэозинофилия). Абсолютным противопоказанием является асцит с фиброзом печени.
3.6. Лейкоцитоферез
Лейкоцитоферез применяется в комплексной терапии рестриктивной кардиомиопатий при наличии очень высокой эозинофилии и повышенной вязкости крови. Удаление избытка эозино-филов может улучшить состояние больных, но этот эффект временный.
3.7. Прогноз
При раннем диагнозе и правильном консервативном лечении на ранних стадиях прогноз может быть благоприятен. При правожелудочковой форме прогноз хуже, чем при левожелудочковой. При поражении обоих желудочков прогноз плохой. Хирургическое лечение может продлить жизнь больного.
