Клиническая картина раннего врожденного сифилиса в последние 30 лет несколько изменилась. Раньше рождались дети, напоминающие \”маленьких старичков\”: очень худые, с морщинистой, дряблой кожей, лицом землистого цвета, конечностями синюшного цвета, нередко с наличием гидроцефалии и расширением вен черепа. Такой ребенок очень слаб, плохо берет грудь, плохо спит, почти беспрерывно стонет и плачет. Эти дети при отсутствии надлежащего ухода и лечения рано умирали.
В настоящее время заразившийся сифилисом внутриутробно ребенок может родиться без проявлений болезни, иметь цветущий вид, а высыпания раннего врожденного сифилиса грудного возраста могут появиться либо в первые дни после рождения, либо в течение первых 2 месяцев жизни. Высыпания при раннем врожденном си-филисе (пятна, папулы, пустулы, пузыри) содержат огромное количество бледных трепонем и поэтому весьма контагиозны для окружающих и медицинского персонала. В грудном возрасте при врожденном сифилисе можно выявить сифилитическую пузырчатку.
Она обнаруживается на коже ладоней и подошв или при рождении, или в первые 3—4 дня после него, встречается не постоянно (у каждого десятого ребенка с врожденным сифилисом или реже), пузыри величиной с чечевицу, с серозным мутным или кровянистым содержимым, окружены лиловым воспалительным венчиком. Они постепенно лопаются, образуя эрозии, корки темно-бурого или желтоватого цвета. Содержимое пузырей очень заразно.
Второй симптом, который встречается не менее чем у 2/3 таких больных и выявляется сразу после рождения или возникает в первые 4 недели жизни, — это сифили-тический насморк. Слизистая оболочка носа отечная, гиперемированная, нередко с обилием эрозий. Отделяемое из носа слизистого характера с примесью гноя и крови. Массивные корки, образующиеся в носовых ходах после засыхания экссудата, практически полностью закрывают их. Ребенок не может дышать носом и сосать грудь (постоянно отрывается с плачем от груди, чтобы вдохнуть). При переходе воспалительно-дегенеративного процесса на хрящ и носовые кости может наблюдаться деформация носа (козлиный или седловидный нос).
На 8—10-й неделе жизни ребенка может сформироваться диффузная инфильтрация кожи в области подбо-родка, губ, надбровных дуг, ладоней, подошв, ягодиц (иногда появляется на втором месяце жизни). В очагах поражения кожа краснеет, утолщается, становится плотной, напряженной, гладкой. Такая кожа в области губ легко трескается, особенно при сосании. Эти трещины затем оставляют характерные рубцы (рубцы Робинсона— Фурнье) — радиальные по отношению к овалу рта и яв¬ляющиеся вероятным симптомом перенесенного раннего врожденного сифилиса. В очагах диффузной инфильтрции волосы могут выпадать. Пораженная кожа ладоней и подошв становится лакированной, в дальнейшем может шелушиться. Этот признак в последние годы встречается редко, раньше описывался у 60% больных.
У ряда больных врожденным сифилисом детей грудного возраста на 4—8-й неделе может появиться папулезная сыпь на лице, конечностях, ягодицах; папулы могут быть себорейными, вегетирующими.
Почти у каждого третьего ребенка с врожденным ранним сифилисом выявляются изменения ногтей — продольные и поперечные бороздки, они легко ломаются или становятся изящными, как после маникюра.
Самым частым признаком раннего врожденного сифилиса является поражение костной системы. Оно проявляется остеохондритами, в процесс вовлекаются длинные трубчатые кости, чаще верхних конечностей. Изменения локализуются в диафизе на границе с хрящом. На рентгенограмме это выглядит как расширение зоны предварительного окостенения. При отделении эпифиза от диафиза происходит патологический перелом, именуемый \”ложный паралич Парро\”, так как пораженная конечность не двигается, хотя электровозбудимость мышц и все виды чувствительности сохранены.
В последние годы практически у всех детей с врожденным ранним сифилисом отмечается значительное увеличение печени и селезенки. Нередки дистрофии костей: ягодицеобразный череп, олимпийский лоб, веретенообразное утолщение проксимальных фаланг пальцев рук.
У детей в возрасте от 1 до 4 лет врожденный ранний сифилис может проявиться мокнущими и эрозивными папулами в окружности заднего прохода, на половых органах или в углах рта, а если поражается слизистая оболочка гортани и голосовых связок — отмечается охриплость голоса. Со стороны костной системы чаще выявляются периоститы большеберцовых костей. Значительная патология выявляется со стороны внутренних органов (гепатоспленомегалия, специфические хориоретиниты, менингиты, умственная отсталость, эпилептиморфные припадки и др.). Многие дети с ранним врожденным сифилисом отстают в физическом развитии.
Серологические реакции крови (КСР, МРП, РИФ, РИБТ) у абсолютного большинства больных ранним врожденным сифилисом дают положительный результат (94—95%). Кровь для серологического исследования надо брать не раньше 12—14-го дня после рождения во избежание ложноположительных результатов. РИФ и РИБТ обычно всегда положительны.
Диагноз скрытого раннего врожденного сифилиса ставится на основании стойко положительных результатов серологического исследования крови, другие клинические симптомы отсутствуют.
