Врожденная краснуха

407. Геморрагическая сыпь.
При врожденной краснухе геморрагическая сыпь встречается гораздо чаще, чем при приобретенной. Кровоизлияния могут быть уже при рождении либо развиваются в последующие 48 часов. Сыпь бывает различной интенсивности и иногда сопровождается кровотечениями из слизистых. Содержание тромбоцитов, как правило, снижено, но при благоприятном исходе оно нормализуется в течение 1—4 месяцев.
Чаще всего геморрагическая сыпь возникает у новорожденных, зараженных между четвертой и восьмой неделями внутриутробного развития. Летальность составляет 30%.

408. Геморрагическая сыпь и гепатомегалия.
Геморрагическая сыпь часто сочетается с тяжелой патологией других органов. Иногда развивается тяжелая анемия с гиперплазией эритроидного ростка, которая может продолжаться несколько месяцев. Нередко встречаются гепатомегалия, спленомегалия, врожденные пороки сердца и поражения глаз. Вирус можно обнаружить в большинстве органов.

409. Печень при врожденной краснухе: гистологический препарат (окраска гематоксилином и эозином).
Гепатомегалия и спленомегалия — частые проявления врожденной краснухи, их выявляют сразу после рождения или позже — на втором-третьем месяце жизни. В течение нескольких часов после рождения может появиться желтуха. Повышенный уровень аминотрансфераз в сыворотке сохраняется в течение нескольких месяцев.
Поражение печени может быть диффузным или очаговым. В представленном препарате видны признаки цитолитического действия вируса: большинство гепатоцитов разрушено, в сохранившихся — отек и вакуолизация цитоплазмы. Область поражения инфильтрирована лимфоцитами и макрофагами.

410. Врожденный порок сердца: рентгенограмма грудной клетки.
Если плод заражается на втором месяце внутриутробного развития (время закладки сердца), может сформироваться тяжелый порок сердца. Чаще всего обнаруживают открытый артериальный проток — изолированный, а также в сочетании со стенозом клапана легочной артерии или легочного ствола. Цианотические пороки сердца встречаются редко и, вероятно, не имеют этиологической связи с краснухой.
Сочетание врожденного порока сердца, катаракты и глухоты при врожденной краснухе называется фетальным синдромом краснухи; при нем также встречаются пороки многих других органов и задержка развития.

411. Сердце при врожденной краснухе: гистологический препарат (окраска гематоксилином и эозином).
При врожденной краснухе могут отмечаться электрокардиографические признаки поражения миокарда. Гистологически обнаруживаются обширные некрозы миокарда с отсутствием демаркационного воспаления. Наблюдается отек и фрагментация, а местами — полная дезорганизация мышечных волокон. Также отмечаются некробиотические изменения ядер кардиомиоцитов.

412. Помутнение роговицы при врожденной краснухе.
При рождении может быть выявлено помутнение роговицы различной степени; возможная причина — отек стромы. Диаметр роговицы, глубина передней камеры глаза и внутриглазное давление при помутнении роговицы не изменены, что позволяет отличить его от глаукомы. Как правило, помутнение постепенно исчезает в первые несколько недель жизни.

413. Глаукома при врожденной краснухе.
В 4% случаев врожденной краснухи обнаруживают глаукому. При этом помутнение роговицы и увеличение ее диаметра сочетается с углублением передней камеры глаза и значительным повышением внутриглазного давления. Своевременное хирургическое лечение способствует нормализации внутриглазного давления и просветлению роговицы. Из водянистой влаги можно выделить вирус краснухи.

414. Катаракта при врожденной краснухе.
Проникновение вируса в хрусталик плода вызывает катаракту. Если это случается на третьей-четвертой неделе внутриутробного развития, возникает интенсивное белое помутнение хрусталика; в случае более позднего заражения (на шестой или седьмой неделе) образуется маленькое нечеткое помутнение, иногда различимое только при офтальмоскопии. Катаракта бывает одно- и двусторонняя и часто сочетается с микрофтальмией.
При врожденной краснухе поражения глаз (катаракта и пигментная дегенерация сетчатки) часто сочетаются с глухотой и врожденными пороками сердца, составляя фетальный синдром краснухи. Слепота вследствие двусторонней катаракты, особенно в сочетании с глухотой, приводит к умственной отсталости, поэтому хирургическое лечение не следует откладывать позднее шестимесячного возраста.

415. Длинные трубчатые кости при врожденной краснухе: рентгенограмма.
У грудных детей с врожденной краснухой в метафизах длинных трубчатых костей часто выявляют участки разрежения неправильной формы (в отличие от остеомиелита уплотнение надкостницы при этом отсутствует). Эти изменения появляются на ранних стадиях внутриутробного развития и окончательно формируются через 6—8 недель после рождения. Вирус краснухи выделяют из костей.
Изменения в метафизах, вероятно, связаны с нарушением метаболизма. Диафизы не поражаются.
x-medical.ru