Поздний врожденный сифилис

В соответствии с Международной классификацией болезней 10-го пересмотра к позднему врожденному сифилису относят все клинико-серологические проявления болезни после двухлетнего возраста ребенка.

Активные проявления позднего врожденного сифилиса идентичны таковым третичного сифилиса. У этих детей могут наблюдаться гуммы и бугорково-язвенные сифилиды на коже и слизистых оболочках. Выделяют патогномоничные, безусловные и вероятные симптомы позднего врожденного сифилиса. Третья группа симптомов — дистрофии (стигмы) — встречается при многих хронических инфекционных заболеваниях.
К безусловным или достоверным признакам позднего врожденного сифилиса относится триада Гетчинсона: паренхиматозный кератит, специфический лабиринтит и зубы Гетчинсона. Для паренхиматозного кератита характерны покраснение и помутнение роговицы, светобоязнь и слезотечение, чаще поражаются оба глаза.

Сифилитический лабиринтит также обычно двухсторонний, развивается в возрасте 7—15 лет и проявляется вначале головокружением, шумом и звоном в ушах, а затем быстрым снижением слуха и развитием глухоты, устойчивой к проводимому лечению. Развитие глухоты в раннем возрасте ведет к глухонемоте. Снижена и костная проводимость звука.

Зубы Гетчинсона — дистрофия двух постоянных верхних центральных резцов (зубы бочковидной формы, заметна полулунная выемка по режущему краю).
Все признаки триады у одного больного практически не встречаются. Чаще наблюдается паренхиматозный кератит, затем зубы Гетчинсона и реже всего встречается лабиринтная глухота (до 5% от общего числа больных).

Некоторые авторы относят к безусловным признакам позднего врожденного сифилиса специфические гониты (хронические синовиты коленных суставов без поражения хрящей и эпифизов костей), саблевидные колени и рубцы Робинсона—Фурнье.
К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относят: саблевидные колени, рубцы Робинсона— Фурнье, ягодицеобразный череп, седловидный (козлиный) нос, дистрофию зубов в виде кисетообразных больших коренных зубов и клыков, симметричные синовиты коленных суставов, поражение внутренних органов, нервной системы и костей.

Вероятные признаки имеют значение для диагностики позднего врожденного сифилиса лишь в сочетании с наличием одного или двух безусловных признаков, положительных серологических реакций, данных анамнеза, результатов обследования родителей.
К дистрофиям относят: отсутствие мечевидного отростка грудины, утолщение грудинного конца правой (редко левой) ключицы, высокое \”готическое\” твердое небо, диастему Гаше (широко расставленные верхние резцы), бугорок Карабелли (наличие пятого добавочного бугорка на жевательной поверхности первого маляра верхней челюсти), инфантильный мизинец, гипертрихоз у мальчиков и девочек, увеличение лобных и теменных бугров, микродентизм, наличие бухтообразной выемки на внутреннем крае лопатки.

Сифилитические изменения внутренних органов при позднем врожденном сифилисе встречаются реже, чем при раннем. Раньше описывали диффузное гуммозное уплотнение печени, неврозонефриты, мезаортит, поражение эндокринной системы. У каждого третьего-четвертого больного поздним врожденным сифилисом выявляют поражение нервной системы. Чаще речь идет о развитии юношеской спинной сухотки, джексоновской эпилепсии, атрофии зрительного нерва, гемиплегий, юношеского прогрессивного паралича, умственной отсталости.

Стандартные серологические реакции положительны у 92—95% больных, хотя есть сообщения и о более низкой позитивности КСР (70-80%). РИБТ и РИФ положительны почти у 100% больных поздним скрытым сифилисом.
Прогноз при позднем врожденном сифилисе тем лучше, чем раньше установлен диагноз. Значительно улучшают прогноз хороший гигиенический уход, рациональное и полноценное питание, современные методики лечения.

Уход.

Все дети, рожденные матерями, болевшими сифилисом и находящимися на учете в кожно-венерологических учреждениях, подлежат тщательному клиническому, серологическому и рентгенологическому обследованию в первые 3 месяца жизни, и при необходимости специфическому или профилактическому лечению. В целом же уход за больными поздним врожденным сифилисом не отличается принципиально от ухода за больными с приобретенным сифилисом.