2.1. Предотвращение внезапной смерти

Гипертрофическая кардиомиопатия

Около 50% случаев смерти при гипертрофической кардиомиопатии относится к внезапной, причем возникновение ее возможно на любой стадии (Н. Р. Палеев и соавт., 1992). Частота случаев внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии составляет в год 2-4% у взрослых и 4-6% у детей. Особенно велик риск внезапной смерти у больных молодого возраста с выраженными клиническими проявлениями заболевания и случаями внезапной смерти среди близких родственников.

Ведущей причиной внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии является развитие аритмий, причем наибольшую опасность представляет, конечно, фибрилляция желудочков. Существенную роль играет также и желудочковая тахикардия.

Лучшим антиаритмическим препаратом, купирующим и предупреждающим развитие аритмий сердца, является кордарон. Его назначают в дозе 600-800 мг в сутки в 1-ю неделю, затем — 150-400 мг (в среднем 300 мг) ежедневно и 2-х дневным перерывом каждую неделю (5 и 6-й день). Показано, что амиодарон (кордарон) способствует улучшению выживаемости больных с гипертрофической кардиомиопатией (Tendera и соавт., 1988). Эффект проявляется через 1-2 недели после назначения амиодарона и сохраняется на протяжении нескольких месяцев после отмены.
О побочных действиях амиодарона см. в гл. \»Лечение аритмий сердца\». Основным показанием к назначению амиодарона являются желудочковые аритмии, в остальных случаях можно применять бета-блокаторы и антагонисты кальция.